Ako razvoj fetusa ne pogriješi, fetus ima anomalije u strukturi unutarnjih organa. Jedna od tih mutacija je Hirschsprungov sindrom (megacolon ili aganglion). Ova bolest javlja se u jednoj od 5000 djece, uglavnom muškaraca.
Hirschsprungova bolest - što je to?
Intestinalna pokretljivost i periodičko izlučivanje izmet reguliraju posebne živčane stanice. Kongenitalni megakolon karakterizira njihov nedostatak ili nedostatak, zbog čega je evakuacija izmeta značajno otežana. Kao rezultat toga, velika količina izmet akumulira u debelom crijevu. To dovodi do produljenja i produljenja organa.
Hirschsprungova bolest kod djece - simptomi
Klinička slika snažno ovisi o lokalizaciji i stupnju inervacije crijeva. Hirschsprungova bolest kod dojenčadi očituje se u obliku sljedećih simptoma:
- odsutnost izvornog izmeta (mekonij);
- označeni plinovi;
- nadutost ;
- povraćanje, ponekad žuč;
- produženi konstipacija ;
- promjena u obliku trbuha;
- obrnuti ili niskonaponski umbilik;
- rijetko proljev.
Bolest Hirschsprung u starijoj djeci popraćena je dodatnim simptomima:
- nemogućnost pokretanja crijeva bez klistir;
- bol u trbuhu;
- opijenost tijela;
- zaostajanje u tjelesnom razvoju;
- djelomični heterokrom;
- prisutnost otvrdnutog izmeta ("crijevni kamen");
- anemija ;
- deformacija prsa;
- pothranjenost;
- enterokolitis;
- proširenje debelog crijeva;
- sklonost razvoju bronhitisa i upale pluća;
- povraćanje i proljev nakon produženog zatvora.
Bolest Hirschsprung u djece - dijagnoza
Da bi potvrdili sumnju na opisanu patologiju, liječnik najprije skrupulozno ispituje malog pacijenta. Hirschsprungova bolest u novorođenčadi može se prethodno otkriti čak i palpacija, osjećajući trbuh na području debelog crijeva. Važnu ulogu igra roditeljsko ispitivanje djeteta. Ako je obitelj imala slučajeve u pitanju anomalije, vjerojatnost pojave u djeteta bitno je povećana (nasljedni faktor).
Rektalno ispitivanje djeteta s Hirschsprung-ovom bolešću
Glavna dijagnostička metoda za ovu bolest je vizualno i prvo ispitivanje rektuma (sigmoidoskopija). Hirschsprungova bolest popraćena je visokim tonusom sfinktera uz prazan prostor ispred analnog otvora, čak i ako se pražnjenje nije dogodilo nekoliko dana. Za više informacija dodjeljuje se hardversko istraživanje. Bolest Hirschsprung - dijagnoza:
- Irrigoskopija s uvođenjem mješavine barija;
- kolonoskopija;
- anorektalna manometrija;
- biopsija s kasnijom histološkom analizom.
Hirschsprung bolest - X-zraka
Obavezni tip ispitivanja u dijagnozi opisane bolesti je izvođenje istraživanja. Radiografija pomaže u otkrivanju gdje je megacolon (Hirschsprungova bolest) lokaliziran, kako bi se utvrdio stupanj ozbiljnosti patologije. Kako bi se procijenila kvaliteta motiliteta crijeva, preporučuje se uvođenje kontrastnog medija i dodatnog ultrazvuka.
Liječenje Hirschsprung bolesti kod djece
Jedini učinkovit način liječenja prikazane anomalije je kirurška intervencija. Konzervativni pristup je potreban samo uoči operacije. Pomaže ublažavanju i ublažavanju Hirschsprungove bolesti - liječenje uključuje uklanjanje simptoma patologije, normalizaciju izlučivanja fekalne tvari i vraćanje pokretljivosti crijeva. Nakon kirurške terapije važno je osigurati djetetu pravu skrb i slijediti pridržavanje posebne prehrane.
Hirschsprungova bolest kod djece - kliničke preporuke
Kada je dijagnoza potvrđena i liječnik je odredio datum operacije, potrebno je pripremiti postupak. Megacolon u djece uključuje sljedeće mjere liječenja:
- Uklanjanje intestinalne opstrukcije. Redovito instalirani sifonski klistiri s uvođenjem tople otopine koncentracije natrij klorida od 0,9%.
- Obnova crijevne mikroflore. Dijete bi trebalo uzimati lijekove koji stimuliraju vitalnu aktivnost korisnih bakterija ( probiotici ).
- Podupirati imunitet. Dijete je propisano vitaminima - E, C, B6, B12.
- Poboljšano povlačenje izmeta. Za normalizaciju pražnjenja crijeva pomaže se masaža želuca i gimnastike.
- Prevencija zatvora. Spriječiti stagnaciju izmet s prehranom obogaćenom vlaknima paralelno s korištenjem čiste vode.
- Obnova metaboličkih procesa. S teškim poremećajima prehrane, preporučuju se intravenozne otopine elektrolita, glukoza i proteinski pripravci.
Kirurgija za Hirschsprung bolest
Postoji nekoliko mogućnosti kirurške intervencije kako bi se uklonila bolest. Svi se sastoje od izrezivanja oštećenih položaja ravne linije i sigmoidnog crijeva i nametanja zdravih tkiva anastomoze. U djetinjstvu, operacija Duhamela obavlja se prvenstveno u Hirschsprungovoj bolesti, ali postoje i druge vrste učinkovitih i sigurnih postupaka:
- Rectosigmoidectomy prema Svenson-Hyatt-Isakov;
- duboka anctomoza debelog kolorektalnog anteroida prema Rebeinu;
- Operacija Soave.
Navedene metode su približno identične u smislu učinkovitosti, tako da odabir vrste kirurške intervencije provodi stručnjak. Dodjeljivanjem određene radikalne manipulacije, liječnik je vođen starcem i stanjem malog pacijenta, procjenjuje koliko brzo Hirschsprungova bolest napreduje. Važno je da roditelji pronađu iskusnog kirurga, sve ove operacije karakteriziraju složena tehnika implementacije.
Bolest Hirschsprung - dijeta
Kako bi se ublažili simptomi opisane patologije, preporučuje se posebna laksativna prehrana. Prehrana za Hirschsprung bolest uključuje uporabu proizvoda koji omekšavaju stolicu i stimuliraju pokretljivost crijeva:
- decocija mekinje ili kopra (za dojenčad);
- suhe marelice, šljive, osobito kompote na temelju njih;
- bundeve;
- heljda, zob, pšenično kašu;
- jedan dan kefir;
- repa;
- krastavci;
- jogurt;
- vegetarijanske juhe;
- pržene kave i juhe od mesa s malo masnoće;
- biljna ulja;
- svježe bobice, voće i povrće.
Iz prehrane, moramo isključiti sve što jača i izaziva procese fermentacije u crijevu:
- kruške;
- riža, krupica kaša;
- svježeg bijelog i raženog kruha;
- dimljeni proizvodi;
- kola i tijesta;
- kakao i čokoladu;
- sjemena;
- kupus;
- masno meso;
- bogate juhe i juhe;
- krumpir (u ograničenim količinama);
- pasta;
- višnja;
- slatkiši s uljnim kremama;
- grah;
- cjelovito mlijeko.
Hirschsprungova bolest kod djece - posljedice
Bez pravilne i pravovremene terapije, razmatrana anomalija može završiti loše, pogotovo ako se dijagnosticira u novorođenčadi. U 80% takvih slučajeva bolest Harald Hirschsprung dovodi do smrti djeteta. Kada je operacija izvršena na vrijeme i kvalitativno, predviđanja se znatno poboljšavaju, oko 90% malih pacijenata se vraća na zadovoljavajuće stope.
Druge uobičajene komplikacije Hirschsprungove bolesti:
- akutni enterokolitis;
- anemija;
- intestinalna opstrukcija ;
- teška opijanja;
- peritonitis;
- groznica;
- intestinalno krvarenje;
- fistula;
- stenoza;
- fekalne inkontinencije.