Ova klasa ljudskih bolesti, kao autoimuna, povezana je s oslabljenim funkcijama imunološkog sustava i patološkom proizvodnjom autoimunih protutijela koja djeluju protiv zdravog tkiva i dovode do njihove upalne izmjene ili uništenja. Te patologije mogu utjecati na različite organe i sustave, uključujući i jetru. Dakle, kod žena, osobito u dobi od 40-50 godina, može se razviti primarna bilijarna ciroza jetre, au mnogim slučajevima bilježimo i obiteljski karakter bolesti (među sestrama, majkama i kćerima itd.).
Uzroci i stupnjevi primarne bilijarne ciroze
Trenutno nije točno točno kakav je pokretni mehanizam za razvoj primarne bilijarne ciroze, u ovom se pitanju studije i rasprave su u tijeku. Među pretpostavkama o uzrocima patologije su sljedeće:
- virusnih i bakterijskih infekcija (nedavno su ispitane teorije o zaraznoj prirodi bolesti);
- hormonalni poremećaji;
- genetički čimbenici;
- utjecaj na tijelo kemikalija;
- druge autoimune bolesti (reumatoidni artritis, Raynaudova bolest, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, skleroderma, tubularna renalna acidoza, itd.).
Postoje četiri faze u razvoju bolesti:
- U početnoj fazi, kao rezultat autoimunih reakcija, javlja se neupalna upalna upala intrahepatičnih žučnih kanala, opaža se stagnacija žuči.
- Zatim dolazi do smanjenja broja žučnih kanala, blokade izlučivanja žuči i njegovog ulaska u krv.
- Portalni dijelovi jetre zamijenjeni su ožilnim tkivom, opažaju se znakovi aktivne upale i nekrotične pojave u parenhima.
- Stadij male i grubog čvorova ciroze s znakovima periferne i središnje holestaze.
Simptomi primarne bilijarne ciroze
Prve manifestacije patologije, na koje se pacijenti najčešće žale, su:
- teške slabosti, brzo umor, povećana pospanost, značajno ograničavanje aktivnosti i narušavanje sposobnosti za rad;
- svrbež kože (u mnogim slučajevima izražen, lošiji noću, nakon kupanja, dodirivanje vunenih proizvoda);
- zadebljanje kože, jačanje uzorka kože;
- iterus kože, sluznice, sclera;
- suhe oči ;
- nelagoda, nježnost u pravoj hipohondriji.
Također, pacijenti su često poremećeni blagim povećanjem tjelesne temperature, glavoboljom, nedostatkom apetita, gubitkom težine, depresivnim stanjem. U nekim je bolesnicima primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi kompenzacije praktički asimptomatska.
Zatim se na navedene simptome dodaju sljedeći simptomi:
- Vaskularne klice na koži;
- crvenilo lica, stopala i palmi;
- deformacija noktiju ("satno staklo"), pojava bijelih poprečnih traka na njima;
- zadebljanje algama na noktima.
Zbog poremećaja apsorpcije vitamina i drugih hranjivih tvari mogu se pojaviti osteoporoza, steatorrhea, hipotireoza, varikozne vene hemorrhoida i jednjaka, ascites, povećana krvarenja i druge komplikacije.
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze
Dostava ove dijagnoze temelji se na laboratorijskim testovima:
- opći test krvi;
- biokemijski test krvi ;
- koagulacije;
- ispitivanja jetre;
- lipidograma;
- opća analiza urina.
Potvrdite da je dijagnoza moguće putem biopsije jetre, koja se provodi pod ultrazvukom.
Liječenje primarne bilijarne ciroze
Poseban tretman bolesti ne postoji, samo metode koje smanjuju ozbiljnost kliničkih simptoma, zaustavljaju napredovanje ciroze, sprečavaju razvoj teških komplikacija. U osnovi, to su lijekovi s imunološkim imunosupresivnim lijekovima, glukokortikosteroidima, kolagogima, hepatoprotektorima, antihistaminicima itd. Također se koriste fizioterapeutske metode, propisana je posebna dijeta. U teškim slučajevima, kirurške intervencije se provode do transplantacije jetre.